Fibrosis endomiocárdica: una cardiomiopatía restrictiva en países en vía de desarrollo / Endomyocardial fibrosis: a restrictive cardiomyopathy in developing countries

Resumen Objetivo: La fibrosis endomiocárdica (FE) es una cardiomiopatía restrictiva infrecuente. En América Latina son escasos los reportes. En el presente trabajo se realiza una descripción de una serie de pacientes diagnosticados de FE en Colombia. Método: Realizamos una búsqueda en los registros de imágenes de resonancia magnética (RM) cardiaca realizadas en nuestra institución entre 2016 y 2019 en busca de pacientes con diagnóstico de FE. Se describieron sus características sociodemográficas, clínicas y de imagen. Resultados: Nueve pacientes fueron diagnosticados de FE (el 66.7% mujeres), con una edad promedio de 69 años. Los pacientes presentaron un promedio de 2.6 años de evolución. El principal síntoma referido fue disnea, seguido de síncope, dolor torácico y palpitaciones. En ninguno de ellos se sospechó FE como diagnóstico inicial. En cuanto a los hallazgos ecocardiográficos, se identificó compromiso predominante del ventrículo izquierdo, seguido de compromiso biventricular. Todos los pacientes presentaron patrón de llenado restrictivo con dilatación auricular izquierda severa. En el análisis retrospectivo se cumplieron los criterios de Mocumbi para el diagnóstico de FE en el 100% de los pacientes con gravedad moderada (77.8%). Las imágenes de RM mostraron función sistólica biventricular y volúmenes preservados. Se observó depósito focal de gadolinio subendocárdico a nivel apical y se confirmó la presencia de trombo en el 66% de los casos Conclusión:: La FE es una cardiomiopatía restrictiva infrecuente circunscrita a países tropicales. La mayoría de los pacientes en nuestra serie presentaron compromiso aislado del ventrículo izquierdo, seguido de compromiso biventricular, con función ventricular usualmente preservada.

Abstract Objective: Endomyocardial fibrosis (EF) is an unusual restrictive cardiomyopathy. In Latin America there are few reports. Here, we made a description of patients diagnosed with EF in Colombia. Method: We conducted a search in the records of cardiac magnetic resonance imaging (MRI) performed in our institution between 2016-2019 looking for patients with a diagnosis of EF; sociodemographic, clinical and imaging characteristics were described. Results: Nine patients were diagnosed with EF (66.7% female), with an average age of 69 years. Patients presented an average evolution of 2.6 years. The main reported symptom was dyspnea, followed by syncope, chest pain, and palpitations. None of them was initially suspected for EF. Regarding echocardiographic findings, predominant left ventricular involvement was identified, followed by bi-ventricular involvement. All the patients presented a restrictive filling pattern with severe left atrial dilation. In a retrospective analysis, Mocumbi criteria for diagnosis of EF were met in 100% of the patients, majority with moderate severity (77.8%). Cardiac MRI showed biventricular systolic function and volumes preserved. Focal subendocardial late gadolinium enhancement was observed on the apex and apical thrombus was confirmed in 66% of the patients Conclusion: FE is an uncommon restrictive cardiomyopathy limited to tropical countries. Most of patients in our series presented isolated involvement of left ventricle, followed by bi-ventricular involvement, with ventricular function usually preserved.

Abdomen y corazón ¿El primer paso del síndrome cardiorrenal? / Abdomen and heart The first step of the cardiorenal syndrome?

A pesar de los grandes avances en la cardiología en el siglo XX y XXI, la insuficiencia cardiaca sigue suponiendo la principal causa de hospitalización en las personas ancianas y presentando un pronóstico ominoso. Además, a pesar de los múltiples estudios sobre nuevas dianas farmacológicas, apenas hemos avanzado en el campo del tratamiento, tal vez porque aún existen lagunas en su fisiopatología. No debemos olvidar que la insuficiencia cardiaca es un compendio de signos y síntomas que engloban múltiples órganos y sistemas. Mucho se está investigando sobre la relación entre riñón y corazón en forma de síndrome cardiorrenal. Algo cada vez más en boga es el papel del abdomen en la disfunción orgánica de la insuficiencia cardiaca. En ese sentido, el sistema venoso contiene el 70 por ciento del volumen sanguíneo, siendo almacenado en su mayor parte dentro de las vísceras abdominales. Un aumento del tono simpático supone aumento intenso del retorno venoso tan importante como para aumentar las presiones de llenado y justificar una descompensación cardíaca. La congestión sistémica determina un aumento en la presión intraabdominal que está correlacionada con la disfunción renal en la insuficiencia cardíaca avanzada. La hipoperfusión tisular intestinal supone microtraslocación bacteriana promoviendo el status proinflamatorio típico de este síndrome. La visión holística e integrada de la insuficiencia cardiaca puede suponer un avance tanto en la estratificación del riesgo como en las estrategias terapéuticas. Grandes pasos se están dando en este sentido con estudios sobre la ultrafiltración, paracentesis, diálisis peritoneal, suero hipertónico o fármacos adsorbentes del sodio.(AU)

Despite the great progress in Cardiology during the last century, heart failure keeps being the main cause of hospitalization among elderly, with an awful prognosis. In spite of multiple studies about drug targets, we have hardly made progress regarding the treatment, maybe because there are gaps concerning physiopathology. Heart failure is a set of signs and symptoms encompassing multiple organs and systems. Lots of studies about cardiorenal syndrome are being published. In this sense, abdominal contribution to organic dysfunction in heart failure is becoming a rising topic. Therefore, venous system contains 70 percent of the total blood volume, mostly in splanchnic capacitance veins. Sympathetic stimulation suppose an important shift of blood from splanchnic veins to effective circulatory volume, rising increasing filling pressures and justifying acute decompensated heart failure. Systemic congestion may lead to a state of increased intra-abdominal pressure which is correlated with renal dysfunction in advanced heart failure. Tisular hypoperfusion leads to bacterial translocation triggering systemic inflammation typical of heart failure. This holyistic vision may suppose an important progress on risk stratification and treatment strategies. Among those under investigation are ultrafiltration, paracentesis peritoneal dialyisis, hypertonic saline or oral sodium binders.(AU)

Hemangioendotelioma hepático congénito neonatal, reporte de un caso de autopsia / Congenital neonatal hepatic hemangioendothelioma, case report

Introducción: El hemangioendotelioma hepático infantil es el tumor primario del hígado más comúnen la infancia. Se presenta en pacientes menores de 6 meses, puede ser diagnosticado in útero, donde lasgrandes comunicaciones arteriovenosas producen hidrops fetal no inmune. Objetivo: Se describe un casode un feto muerto con un hemangioendotelioma hepático infantil y se realiza una discusión sobre estetema. Caso clínico: Producto de un embarazo de 33 semanas de gestación de una mujer de 23 años, laecografía obstétrica evidencio hidrops fetal secundario a presencia de tumor hepático, el paciente falleceminutos después de su nacimiento. En la necropsia se evidencia feto de sexo masculino de 3250 gr depeso, con tumor hepático de características sólidas, cuyo examen histopatológico corresponde con unhemangioendotelioma hepático infantil. Conclusión: Se presenta el estudio anatomopatológico de unaautopsia perinatal realizada a un feto con tumor congénito, un hemangioendotelioma hepático infantil queprodujo hidrops fetal no inmune.

Introduction: Infantile hepatic hemangioendothelioma (HHI) is the primary liver tumor more commonin childhood. Usually occurs before the 6 months of age. These tumors can be diagnosed in utero,where the large arteriovenous shunting cause non-inmune hydrops fetalis. Objetive: Describe a case ofa dead fetus with a hepatic hemangioendothelioma and a discussion on this topic is done. Clinical case:Product of pregnancy of 33 weeks of gestation in a 23 years old woman, obstetrical ultrasound evidencedfetal hydrops secondary to the presence of liver tumor, the patient died minutes after birth. The necropsyshowed a male fetus of 3250gr in weight, with a liver tumor with solid features, which histopathologicalexamination corresponds to a HHI. Conclusions: We report the pathological study of a perinatal autopsydone to a fetus with a congenital tumor, an HHI that cause non-inmune hydrops fetalis.

Pacientes con tromboembolismo pulmonar: caracterizacion / Patients with pulmonary thromboembolism: characterization

El tromboembolismo pulmonar, es una complicacion frecuente en la practica medica, con una letalidad que oscila entre 13 y 58 %, de acuerdo con su gravedad. Es por esta razon, que es necesario conocer las caracteristicas epidemiologicas y clinicas, de los pacientes con esta patologia en nuestro medio. Metodos:se reslizó un estudio descriptivo retrospectivo,en pacientes atendidos en la Clínica Cardiovascular Sabta María de la ciudad de Medellín, durante los años 1996 a 2004. Resultados: en total, se encontraron 94 registros con diagnóstico de tromboembolismo pulmonar confirmado. el 51% de los pacientes, se encontraban hospitalizados. los principales factores de riesgo encontrados, fueron: trombosis venosa profunda, reposo en cama, síndrome de falla cardíaca y antecedente de enfermedad tromboembolitica...

Background: Pulmonary embolism (PE), is a common complication in clinical practice. Mortality is between 13% and 58%, according to severity. Because of that, it is very important to know the epidemiologic and clinic characteristics of patients in our city. Methods: This was a retrospective descriptive study on patients admitted at the Santa Maria Cardiovascular Clinic ofMedellín, between 1994 and 2004. Results: We found 94 charts with confirmed diagnosis of PE, 51% belonged to inpatients. The main risk factors found, were deep venous thrombosis (DVT), being bedridden, heart failure and patients with priorvenous embolism...